Mykosis fungoides, Primär kutanes T-Zell-Lymphom

Mykosis fungoides, Primär kutanes T-Zell-Lymphom - Aussehen, Therapie & Prognose

Mykosis fungoides, Primär kutanes T-Zell-Lymphom
Ein T-Zell-Lymphom ist eine eine bösartige Erkrankung des lymphatischen Systems (Abwehrsystems) und gehört in die Gruppe der Non-Hodgkin-Lyphome. Bei der Mykosis fungoides befallen T-Zellen zuerst die Haut und im späten Stadium entwickeln sich manchmal bösartige T-Zellen, die die Haut und auch die inneren Organe befallen können. Sie ist eine langsam voranschreitende Erkrankung und bleibt oft Jahre bis Jahrzehnte auf Ebene der Haut.

Aussehen der Mykosis fungoides
Die Erkrankung durchläuft mehrere Stadien. In den ersten 3 Stadien wird nur die Haut befallen:
1.
Ekzemstadium: rötlich scharf begrenzte juckende Flecken, welche gegenüber lokalen Therapien resistent sind und chronisch verbleiben
2.
Plaquestadium: entweder entstehen auf den Flecken Plaques oder neue Plaques kommen dazu. In diesem Stadium besteht ein enormer Juckreiz. Zwischen den Plaques bestehen auch gesunde Areale
3.
Tumorstadium: In diesem Stadium entstehen schwammartige Halbkugeln, die sich zu Geschwüren entwickeln. Dieses Bild ähnelt dem einer Pilzerkrankung, wodurch die Erkrankung diesen Namen erhalten hat.
4.
Generalisiertes Lymphomstadium: hier entstehen unspezifische Lymphknotenschwellungen, im weiteren Verlauf werden diese von bösartigen Lymphozyen (Lymphomzellen) befallen. Mitunter können dann auch die inneren Organe befallen werden

Therapie der Mykosis fungoides
Im frühen Stadium wird lokales Kortison und ggf eine Lichttherapie verwendet, im späten Stadium dann ggf. eine systemische Therapie mit Immunsupressiva und Chemotherapie.

Prognose
Im Ekzemstadium entspricht die Überlebensrate oft fast dem der Normalbevölkerung.